Основен / Диагностика

Ювенилен ревматоиден артрит: причини за диагноза, симптоми (снимка) и лечение при деца

Ювенилен ревматоиден артрит е хронично заболяване на ставите, чието естество все още не е установено. Беше само отбелязано, че възпалителният процес в ставите винаги трае поне 6 седмици и се развива при деца и юноши на възраст под 16 години. Момичетата страдат предимно.

Ювенилен ревматоиден артрит (или съкратено Юра) може да се трансформира в тежък артрит или анкилозиращ спондилит. Всички тези заболявания имат сериозни последствия и могат да доведат до увреждане на детето. Затова лечението на ювенилен ревматоиден артрит трябва да се извърши възможно най-рано.

Съвет: родителите трябва винаги да следят внимателно детето, ако той има положителен ревматоиден фактор, тогава може да настъпи ювенилен ревматоиден артрит.

Юрска класификация

Ювенилен тип артрит е общ термин, с който се имат предвид всички ревматоидни заболявания при деца. Има официална класификация на юрската:

  • JRA M 08.0 - ювенилен ревматоиден артрит;
  • UPA - юношески псориатичен артрит;
  • YUHA - ювенилен хроничен артрит (серонегативен полиартрит M 08.3);
  • САЩ М 08.1 - ювенилен анкилозиращ спондилит;
  • М 08.2 - ювенилен артрит със системно начало;
  • М 08.4 - ювенилен артрит с начало на paciaricularis;
  • М 08 8 - ювенилен артрит от други видове;
  • М 08.9 - ювенилен артрит като съпътстващо заболяване при други патологии.

Диагнозата се поставя, ако клиничната картина на заболяването на детето е, както следва:

  1. Заболяването продължава повече от три месеца.
  2. Дете не по-възрастно от 16 години.
  3. За първи път възниква възпаление на ставите и не се прилага за други нозологични форми.

Тази класификация се счита за обща, всеки термин, взет отделно, няма собствена дефиниция и най-често в историята на заболяването се посочва като "възпаление на ставите с хроничен характер при деца под 16-годишна възраст".

Симптомите на юрската

Ювенилен ревматоиден артрит е отделна нозологична единица, в проявите си тя е много подобна на възрастния ревматоиден артрит. При деца, страдащи от повече от три месеца, могат да се отбележат следните характерни симптоми:

Деформация на малките стави на ръцете;

Симетрично поражение на полиартрит ставите на ръцете и краката;

Образуване на ревматоидни възли;

Наличието на деструктивен артрит.

Според резултатите от проучването серопозитивността в Руската федерация се проявява.

Как е ювенилен артрит при деца

Природата на потока разграничава две форми на юрската:

  1. Остри симптоми се появяват много силно, наблюдават се чести пристъпи, прогнозата е лоша.
  2. Субакутен - симптомите са същите, но по-слабо изразени, по-добре лечими.

Според локализацията, Юра е:

  • Артикуларен, засягащ предимно сухожилията, ставите и мускулите;
  • Ставно-висцерални, когато са засегнати други вътрешни органи - сърдечен мускул, черен дроб и бъбреци.

Ювенилният ревматоиден артрит може да бъде бързо прогресиращ, умерено прогресиращ или бавно прогресиращ в хода си.

Причини за появата на юра

Импулс за развитието на ювенилния артрит могат да бъдат такива фактори:

  1. Тежка хипотермия.
  2. Наследствена предразположеност
  3. Наранявания на ставите и сухожилията.
  4. Неправилна лекарствена терапия.
  5. Инфекцията е вирусна или бактериална по природа.

В някои случаи прекомерното излагане на слънце причинява заболяване.

Как да разпознаваме ювенилния артрит

Ювенилен ревматоиден артрит засяга предимно големи и малки стави. В същото време те са подути, деформирани, кожата се чувства гореща, детето се оплаква от парещи болки и скованост в движенията.

Типична локализация на юрската област е максиларно-темпоралните стави и шийните прешлени. Понякога е подобно на периартрита на рамото, така че е важно правилно да се диагностицира.

Такива лезии винаги са придружени от възпаление, постепенно разрушаване на хрущялните тъкани и сливане на ставните елементи.

Извънставните признаци на заболяването включват:

  • трескаво състояние с повишаване на температурата;
  • болки в ставите, по-лошо сутрин;
  • кожни обриви;
  • хипертрофия на лимфните възли, черния дроб и далака.

Ако температурата спадне, детето буквално се потапя, бельото и спалното бельо се намокрят. Този етап от юрския период може да продължи от няколко месеца до няколко години, ако диагнозата не е поставена и лечението не е започнало. И само тогава ще повреди ставите.

Забележка: червените очи на детето са типичен признак за юрската, въпреки че няма пряка връзка между очите и ставното възпаление.

Остра форма на заболяването

Ювенилният ревматоиден артрит в остра форма е много труден. Всички симптоми се проявяват, естеството на заболяването е системно. Често се случват рецидиви, лечението е неефективно.

Субакутна форма Юра

Артритът при деца в тази форма има същите симптоми като при острите, но те не са толкова тежки и често се проявяват. В стадия на развитие първо се засяга една става, най-често коляното или глезена. Ако детето е много малък, той става капризен, отказва да се изправи на краката си, през цялото време, или пита за ръцете си или седи.

По-големите деца се оплакват от "сутрешна скованост". Детето не може да стане от леглото и самостоятелно да изпълнява обикновени домакински задължения. Походката се променя: тя става много бавна, сякаш всяка стъпка боли. В това състояние може да се стигне до един час, докато ставите се развият.

Често родителите и лекарите приемат по тази причина болестта за симулация, обяснявайки, че детето просто не иска да ходи на училище или в детска градина. Ако педиатърът твърди, че детето се преструва - има смисъл да отиде при друг, по-внимателен и квалифициран лекар.

При момичетата от предучилищна и начална училищна възраст юрската често се проявява чрез ревматоидно заболяване на очите. Това заболяване се нарича ревматоиден уевит, единичен или двустранен. Тъй като заболяването засяга всички мембрани на очната ябълка, през почти шест месеца, зрението е рязко намалено до пълната му загуба.

Рядко, но се случва ревматоидният уевит да се проявява преди основното заболяване - тогава е много трудно да се постави диагноза.

При субакутен ревматоиден артрит са засегнати 2 до 4 стави, тази форма на заболяването се нарича олигоартикуларна.

Ювенилна ревматоиден артрит системна форма

В този случай заболяването се разпознава от следните характеристики:

  • Силна треска, която не може да бъде облекчена;
  • Хипертрофия на лимфните възли;
  • Хепатолинеален синдром - чернодробна дисфункция;
  • Алергичен полиморфен характер;
  • Различни артралгии.

При малки деца заболяването се характеризира със синдрома на Стил, при ученици и юноши - синдром на Визелер-Фанкони.

Ако лечението не е започнало, може да се развие вторична амилоидоза, причинена от постоянното наличие на имунни комплекси в кръвта. Отлагането на амилоид започва от стените на кръвоносните съдове и артериите в черния дроб, бъбреците, червата и миокарда. В резултат на това работата на тези жизнено важни органи е нарушена.

Бъбреците страдат най-много, голямо количество протеин се открива в урината. Следователно, като правило, децата с ревматоиден артрит основно страдат от бъбречна недостатъчност.

Как се поставя диагнозата?

За да се диагностицира точно заболяването, лекарят може да предпише такива изследвания и тестове:

  1. Рентгенография. На снимките може да се открие остеопороза (загуба на плътност на костната тъкан), ерозия на костите, намаляване на празнините между ставите.
  2. ЯМР, КТ и ЯРТ. Използвайки тези диагностични методи, лекарят може да определи колко зле са повредени хрущялните тъкани и костите.
  3. Лабораторни анализи на урина и кръв. Резултатите показват нивото на СУЕ, левкоцитите в кръвта, което показва наличието на възпалителен процес, както и нивото на протеин в урината. В допълнение, кръвта трябва да бъде дарена за наличието на ревматоиден фактор (RF), антинуклеарни тела, определяне на нивото на С-реактивен протеин.

Въз основа на резултатите от тестове и изследвания се предписва комплексна терапия.

Как е Юра

Програмата за лечение на деца се съставя в зависимост от формата на заболяването и състоянието на ставите. В "тихия" период трябва да следвате диета. Храната трябва да бъде нискокалорична, богата на витамини и полиненаситени мастни киселини. Наситените мастни киселини и хранителните алергени трябва да бъдат напълно изключени.

По време на обостряне се препоръчва хоспитализация на детето. В болницата ще се провежда комплексна терапия, като се вземат предвид характеристиките на заболяването. В този случай лекарят ще наблюдава такива моменти по време на лечението:

  • Ефектът на различни медикаменти върху състоянието на пациента;
  • Естеството на имунопатологията;
  • Природата и развитието на разрушаване на костите и хрущялите.

Използват се нестероидни противовъзпалителни средства и глюкокортикостероиди. Терапията е насочена към спиране на възпалителния процес, облекчаване на болката и запазване на функционалността на ставите. Всичко това позволява на детето да води пълен активен живот.

Основното лечение включва използването на такива лекарства:

  1. НСПВС - тези инструменти са ефективни, но могат да причинят редица усложнения и странични ефекти и поради това се използват с повишено внимание.
  2. Глюкокортикостероиди - използват се кратки курсове, за да се сведе до минимум ефектът върху растежа и развитието на децата.
  3. Селективните инхибитори - с тяхната помощ облекчават възпалението и болката.
  4. Основен lv в ранния стадий на ревматоиден артрит.

Ако заболяването е предизвикано от инфекция, е необходимо да се проведе курс на антибиотична терапия. Ако заболяването има имунокомплексна етиология, се използва плазмафереза. При много тежки болки, лекарствата се инжектират интраартикуларно.

В някои случаи положителният резултат е имунотерапия. Интравенозно, капково инжектира се имуноглобулин. Важно е да се спазва техниката на прилагане на лекарството. През първите 15 минути всяка минута се инжектират 10-20 капки от лекарството, след което се увеличава скоростта. Можете да повторите процедурата всеки месец.

При тежки форми на заболяването и напреднали случаи, когато консервативните методи на лечение са се оказали неефективни, се извършва хирургична операция - артропластика на ставите.

Що се отнася до лечението на ревматоиден уевит, това усложнение се лекува съвместно от ревматолог и офталмолог. За локално лечение се използва комбинация от GCS и мидриатици. Ако след двуседмичен курс на такова лечение няма резултати или патологията прогресира, се предписват цитостатици.

Те започват да се прилагат след потвърждаване на детето с остра или серопозитивна форма на ревматоиден артрит.

Особености на лечението, усложнения и последствия от заболяването

В борбата с симптомите на болестта е много важно правилното хранене на детето. Приемът на сол трябва да бъде сведен до минимум. Това означава, че колбасите, твърдите сирена, киселите краставички не трябва да са в диетата, домашно приготвената храна също трябва да се осолява много умерено. Това намалява приема на натрий в организма.

За да поддържате баланса на калция в менюто, трябва да включите ядки, млечни продукти, допълнително препоръчвани добавки с калций и витамин D.

За поддържане на мускулния тонус и подвижността на ставите е предписан комплекс от гимнастически упражнения. Масаж, разнообразна физиотерапия, екскурзии до курорти и санаториуми са много полезни като поддържащи и превантивни мерки.

Съвет: Не ограничавайте детето, ако е бил диагностициран по подобен начин, в общуване с връстници и спортуване. Той може да присъства на различни секции и да участва в игри на открито. След това, в случай на обостряне на заболяването, усложненията и последствията ще бъдат сведени до минимум.

Отбелязва се, че заболяването се проявява в по-лека, по-лека форма, ако детето води активен начин на живот. При слаби, летаргични деца симптомите, напротив, винаги са по-изразени.

Но: строго е забранено да се принуждава детето да се движи, да изпълнява упражнения и т.н. Той трябва да регулира интензивността на физическата активност. Ако по време на физическа активност има дискомфорт и болка, това означава, че е необходимо да се ревизират и коригират упражненията и другите спортове.

Ако лечението е започнало късно, то е било извършено недобросъвестно или е отсъствало изобщо - какъв е рискът от ювенилен ревматоиден артрит? Първо, свързването на ставните елементи ще напредне. И това води до пълната им дисфункция, неподвижност, в резултат на това - увреждането на детето.

Ефектите върху бъбреците, черния дроб и сърцето водят до развитие на хронични патологии на тези органи, което също влияе неблагоприятно на общото състояние на децата. Когато работите с ревматоиден, оставете бебето напълно сляпо. Трябва да се помни, че разрушената ставна тъкан не се възстановява. И операцията не винаги е възможна.

Дори ако е невъзможно напълно да се отървем от ревматоиден артрит, тази диагноза ще остане до края на живота, тя може да се живее активно, без да се откроява сред другите хора. Но само при условие, че лечението е започнало своевременно и е било извършено внимателно и изчерпателно.

Ювенилен ревматоиден артрит: клинични прояви, диагноза, терапевтични мерки

За автора

Юлия Войнова

Ревматолог, кандидат на медицинските науки.

Научни интереси: кардиоваскуларна патология при системни заболявания на съединителната тъкан, съвременни методи за диагностика и лечение на ревматоиден, псориатичен, подагричен и друг артрит, реактивен артрит.

Автор на методологията и компютърната програма за ранна диагностика на сърдечна недостатъчност при пациенти със системен лупус еритематозус, организатор и водещ на болнични училища.

    Този автор няма повече публикации.

Ювенилен ревматоиден артрит (синоними: идиопатичен, младежки, ЮРА) е тежко хронично заболяване при деца и юноши с преобладаващо увреждане на ставите и при тежки случаи на много вътрешни органи и системи. Преди това диагнозата „ювенилен ревматоиден артрит” за деца и родители звучеше като изречение и всъщност беше синоним на ранно увреждане и значително намаляване на качеството на живот на детето. Днес това заболяване вече не е толкова фатално, а новите развития в лечението и рехабилитацията дават на тези пациенти голяма надежда, което ви позволява да забравите за болестта в продължение на много месеци и дори години.

Провокиращи фактори

В класическата ревматология определението за ювенилен ревматоиден артрит звучи като „артрит с неизвестна етиология (причина) при деца с продължителност повече от 6 седмици, с изключение на друга ставна патология”. Както при ревматоиден артрит при възрастни, при това заболяване причините за появата му не са напълно установени. Въпреки това тези провокативни фактори, които са в състояние да „задействат“ заболяването (тригери), са проучени достатъчно. Сред тези провокиращи фактори са следните:

  • остра или хронична инфекция (вирусна или бактериална),
  • наранявания на ставите
  • дълга инсолация (излагане на слънце),
  • тежък стрес
  • профилактични ваксинации.

Какво се случва под влиянието на този фактор провокатор? Налице е един вид разрушаване на имунната система, при която собствените им клетки и тъкани започват да се възприемат като чужди и срещу тях се задейства цяла каскада от патологични реакции. В бъдеще веднага ще изтъкнем, че именно върху разрушаването на тази патологична връзка се изгражда съвременна и адекватна терапия на ювенилен ревматоиден артрит при деца.

Ювенилният ревматоиден артрит се счита за една от най-тежките патологии в практиката на детската ревматология. Най-често срещаните форми на това заболяване са системните и ставни варианти. Считаме, че е необходимо отделно да се опише всеки вариант на хода на артрита, тъй като има значителни различия както в клиничните характеристики на курса, така и в подходите за лечение.

Ревматоиден артрит при деца

Системна версия на потока

Този вариант е най-труден и неблагоприятен от гледна точка на прогнозата на заболяването, тъй като включва включване на вътрешните органи в процеса в допълнение към увреждането на ставите. Болестта в типични случаи дебютира на възраст 1-5 години, момчетата и момичетата са болни със същата честота. Заболяването се характеризира с редуващи се периоди на обостряне и спонтанни ремисии с продължителност от няколко месеца до няколко години. Как да подозираме системна ЮРА? На първо място, има продължителна треска, особено без очевидни признаци на инфекция. Треска може да продължи до 2 седмици или повече, без видим ефект от приемането на стандартни антипиретични лекарства. В допълнение, треска при деца с ревматоиден артрит се комбинира със следните симптоми:

  1. Артикуларни прояви: артралгия (болка), артрит. Понякога типичният артрит не се появява веднага, първоначално болките и сковаността на ставите ви притесняват, а изразените промени могат да се появят само няколко месеца след началото на заболяването.
  2. Обрив по кожата: петна, папуларен, линеен, обикновено без сърбеж и възникващ на фона на треска. Локализира се обикновено върху кожата на лицето, гърдите, корема, гърба, задните части, в ставите.
  3. Хепатоспленомегалия (уголемен черен дроб и далак).
  4. Лимфаденопатия (подути лимфни възли).
  5. Поражението на вътрешните органи.

От описанието на симптомите е очевидно, че патогномоничните (т.е. характерни специално за това заболяване) признаци на заболяването при ювенилен ревматоиден артрит са NO. Типичното увреждане на ставите може да се появи само няколко месеца след началото на заболяването, а останалите симптоми и признаци често се появяват при голям брой други заболявания. Така, това заболяване трябва да се разграничава от: сепсис, инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, ракови и хематологични заболявания, възпалителни заболявания на червата и други ревматични заболявания. Това означава, че юношеският ревматоиден артрит е по-вероятно диагноза-изключение: за неговото поставяне трябва да се направи доста сериозна диагноза.

Същинска опция

От името е очевидно, че основният симптом в този вариант на заболяването е артрит, т.е. увреждане на ставите. Децата могат да се оплакват от болки в ставите, скованост възниква по време на движение, а умората е обезпокоителна. Болката обикновено се появява сутрин след събуждане или след тренировка.

При малки деца като цяло е много трудно да се подозира това заболяване, тъй като детето се затруднява да уточни какво точно го боли. Поради тази причина е необходимо да се обърне внимание на това как детето ходи, независимо дали е куцало, спести болен крайник и т.н.

При този вариант на протичане на заболяването не се наблюдава рядко увреждане на очите - увеит (възпаление на хороидеята). Следните симптоми могат да покажат това състояние: зачервяване на очите, сълзене, фотофобия, обективно - намаляване на зрителната острота.

класификация

Според международната класификация на заболяванията на 10-та ревизия (МКБ-10), в зависимост от броя на засегнатите стави, се различават следните форми на ревматоиден артрит:

  • Полиартикуларен вариант (повече от 5 засегнати стави) на ювенилен артрит: с положителен или отрицателен ревматоиден фактор;
  • Конкретен шарнирен вариант: засегнати са 1-3 стави.

Няколко думи за всяка версия на потока. При полиартикуларна лезия в типични случаи се наблюдава симетрично увреждане на ставите: обикновено се засягат ставите на крайниците, шийните прешлени. Полиартритът с положителен RF най-често се развива при момичета на 10 и повече години, наподобяващи клиничната картина на възрастен ревматоиден артрит. Polyarthritis без RF най-често се наблюдава при малки деца, средният дебют на болестта е 3-4 години. В случай на пауциартикуларно заболяване, са засегнати 1-3 стави. Поражението само на една става по-често се наблюдава при момичета на възраст 10-12 години. Най-често са засегнати следните стави: коленни и тазобедрени стави. Олигоартикуларната форма на заболяването с увреждане на няколко стави най-често засяга момчетата, като средната възраст на дебюта на болестта е 10 години. Най-често се наблюдава поражение на големите стави на крайниците, лумбалния отдел на гръбначния стълб.

диагностика

Очевидно е, че клиничните прояви на ювенилния ревматоиден артрит са много разнообразни, така че трябва да вземете много сериозен подход към въпроса за ранната диагностика на това заболяване. Родителите винаги са изненадани от броя на различните прегледи и манипулации, които провеждат на детето, за да се изключи / потвърди болестта. Но както вече беше посочено по-горе, диагнозата на ЮРА е по-скоро диагноза-изключение, а ревматологът няма право да направи грешка. Какви диагностични манипулации трябва да се извършват, за да се открие това заболяване?

  1. Пълна кръвна картина (има увеличение на ESR, левкоцитоза, анемия),
  2. биохимичен кръвен тест,
  3. имунологичен кръвен тест (С-реактивен протеин, RF, антиядрен фактор, имунограма),
  4. изключване на инфекции: чревни инфекции, хламидия, микоплазма, херпесни инфекции,
  5. Рентгенови (CT, MRI) на засегнатите стави,
  6. Ултразвук на ставите
  7. изследване на други органи и системи според показанията (ултразвук на вътрешни органи, ехокс, колоноскопия и др.),
  8. изследване на грудната пунктация,
  9. Консултация с онколог, окулист, фтизиолог и други тесни специалисти.

Лечение на ревматоиден артрит при деца

Лечението на ревматоидния артрит при деца е много трудна задача, която се решава само чрез съвместна систематична работа на лекуващия ревматолог и семейството на детето. Само с такъв "тандем" може да се постигне изразен ефект. Терапевтичните мерки за ревматоиден артрит при деца не се ограничават само до назначаването на лекарствена терапия. Адекватната терапия трябва да бъде изчерпателна!

режим

За обостряне на заболяването се препоръчва режим на полу-легло. Изключително строго почивка на легло е необходимо само при спешни случаи. Упражнението е много полезно и важно, тъй като предотвратява развитието на мускулна атрофия. Полезно ходене, плуване, колоездене.

диета

Както при всички ревматични заболявания, храната трябва да е богата на витамин D и калций.

Физикална терапия

Физикотерапията при ювенилен артрит е много важна и е един от най-важните компоненти на рехабилитацията в ЮРА. Упражняващата терапия трябва да се развива индивидуално, в зависимост от броя на засегнатите стави и тежестта на клиничните прояви на заболяването.

Медикаментозна терапия

Прилагане на следните групи лекарства:

  • нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС),
  • глюкокортикостероиди
  • имуносупресори (метотрексат, лефлунамид и др.), t
  • генетично модифицирани биологични продукти (GIBT).

Изборът на лекарства от всяка група преследва собствените си цели. По този начин, НСПВС и глюкокортикостероиди се предписват за намаляване на тежестта на възпалението в ставите и болката в тях, но не влияят върху забавянето на прогресията на заболяването, т.е. те се отнасят до т.нар. Основните лекарства от групата на имуносупресорите и GIBT са болестомодифицираща терапия, т.е. те предотвратяват прогресирането на заболяването.

Само комбинация от тези терапевтични мерки (лекарства и други лекарства) ще позволи да се постигне тежка и продължителна ремисия.

Ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит е прогресивна деструктивно-възпалителна лезия на ставите при деца, развила се преди 16-годишна възраст и комбинирана с екстра-ставната патология. Ставната форма на заболяването се проявява с оток, деформация, контрактура на големи и малки стави на крайниците, на шийните прешлени; Системната форма е придружена от общи симптоми: висока температура, полиморфен обрив, генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, сърдечно, белодробно, бъбречно увреждане. Диагнозата ювенилен ревматоиден артрит се основава на данни от клинична картина, лабораторно изследване, рентгенова и съвместна пункция. При ювенилен ревматоиден артрит се предписват НСПВС, глюкокортикостероиди, имуносупресори, упражнения, масаж и физиотерапия.

Ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен (ювенилен) ревматоиден артрит е дифузно заболяване на съединителната тъкан с преобладаващо увреждане на ставите, което се развива в детска и юношеска възраст. Ювенилният ревматоиден артрит е най-често срещаното заболяване в детската ревматология. Според статистиката тя се диагностицира при 0.05-0.6% от младите пациенти в световен мащаб. Обикновено патологията не се появява преди двегодишна възраст, а 1,5-2 пъти по-често при момичетата. Ювенилният ревматоиден артрит се отнася до инвалидизиращата ревматична патология, която често води до увреждане в ранна възраст.

Причини за възникване на ювенилен ревматоиден артрит

Вероятно развитието на ювенилен ревматоиден артрит се дължи на комбинация от различни екзогенни и ендогенни увреждащи фактори и свръхчувствителност на организма към техните ефекти. Проявлението на ювенилен ревматоиден артрит може да бъде стимулирано от остра инфекция (най-често вирусна, причинена от парвовирус В19, вирус Епщайн-Бар, ретровируси), наранявания на ставите, инсолация или хипотермия, и инжектиране на протеинови препарати. Колагеновите протеини (типове II, IX, X, XI, олигомерен матричен хрущялен протеин, протеогликани) могат потенциално да действат като артритогенни стимули. Важна роля играе фамилната генетична предразположеност към развитието на ревматична патология (пренасянето на определени подлози на HLA антигени).

Една от водещите връзки в патогенезата на ювенилния ревматоиден артрит е вроден или придобит имунитет, водещ до развитие на автоимунни процеси. В отговор на ефекта на причинителния фактор се произвеждат модифицирани IgG (автоантигени), към които се получава производството на автоантитела - ревматоидни фактори. Като част от циркулиращите имунни комплекси, Руската федерация стартира поредица от верижни патологични реакции, водещи до увреждане на синовиалната мембрана и васкуларния ендотелиум, развитието на не-гнойно хронично възпаление с ексудативно-алтернативна и след това пролиферативна природа.

Отбелязват се образуването на микроврали, лимфоидни инфилтрати, израстъци на гранулационна тъкан (панус) и ерозии на повърхността на ставния хрущял, разрушаване на хрущялите и епифизите на костите, стесняване на ставното пространство, атрофия на мускулните влакна. Прогресивно фибросклеротично увреждане на ставите се наблюдава при деца със серопозитивен и системен вариант на ювенилен ревматоиден артрит; води до необратими промени в ставите, развитие на сублуксации и изкълчвания, контрактури, фиброзна и костна анкилоза, ограничаване на функцията на ставите. Разрушаването на съединителната тъкан и промените в съдовете се проявяват и в други органи и системи. Ювенилен ревматоиден артрит може да възникне при липса на ревматоиден фактор.

Класификация на ювенилния ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит е независима нозологична единица, която прилича на ревматоиден артрит при възрастни, но се различава от нея при ставни и екстра-ставни прояви. Класификацията на Американския колеж по ревматология (ПСР) идентифицира 3 варианта на ювенилен ревматоиден артрит: системни, полиартикуларни и олиго (пауци) ставни (типове I и II). Олигоартрит тип I съставлява до 35-40% от случаите на заболяването, предимно момичетата са болни и дебютират на възраст от 4 години. Олигоартрит тип II се наблюдава при 10-15% от пациентите, главно при момчетата, и началото е на възраст от 8 години.

Според имунологичните характеристики (наличието на ревматоиден фактор), ювенилният ревматоиден артрит се разделя на серопозитивни (RF +) и серонегативни (RF-). За клинични и анатомични особености се отличават:

  • ставна форма (със или без увеит) под формата на полиартрит с лезия на повече от 5 стави или олигоартрит с лезия от 1 до 4 стави;
  • ставно-висцерална форма, включително синдром на Still, синдром на Wissler-Fanconi (алергичен);
  • форма с ограничени висцерати (увреждане на сърцето, белите дробове, васкулит и полисерозит).

Курсът на ювенилен ревматоиден артрит може да бъде бавно, умерено или бързо прогресиращ. Има 4 степени на активност на ювенилен ревматоиден артрит (високо - III, средно - II, ниско - I, ремисия - 0) и 4 класа на заболяване (I - IV) в зависимост от степента на дисфункция на ставите.

Симптоми на ювенилен ревматоиден артрит

В повечето случаи ювенилен ревматоиден артрит започва остро или субакутно. Един остър дебют е по-характерен за генерализираните ставни и системни форми на заболяването с рецидивиращ курс. С по-често срещана форма на стави се развива моно-, олиго- или полиартрит, често със симетричен характер, с преобладаващо участие на големи стави на крайниците (коляно, китка, лакът, глезен, бедро) и понякога малки стави (2-ри, 3-ри метакарпал). фалангеален, проксимален интерфалангов).

Има одут, деформация и локална хипертермия в областта на засегнатите стави, умерена болезненост в покой и по време на движение, сутрешна скованост (до 1 час или повече), ограничена подвижност, промяна в походката. Малките деца стават раздразнителни, могат да спрат да ходят. Има кистични образувания, херниални издатини в областта на засегнатите стави (например, подколна фосална киста). Артритът на малките стави на ръцете води до деформации на пръстите. При ювенилен ревматоиден артрит често са засегнати шийните прешлени (болка и скованост на шията) и TMJ ("птича челюст"). Поражението на тазобедрените стави обикновено се развива в късните стадии на заболяването.

Могат да се появят субфебрилни състояния, слабост, умерена спленомегалия и лимфаденопатия, загуба на тегло, забавяне на растежа, удължаване или скъсяване на крайниците. Ставната форма на ювенилния ревматоиден артрит често се комбинира с ревматоидно увреждане на очите (увеит, иридоциклит), рязък спад в зрителната острота. Ревматоидните възли са характерни за RF-позитивната полиартритна форма на заболяването, което се проявява при по-големи деца, които имат по-тежко течение, рискът от развитие на ревматоиден васкулит и синдром на Sjogren. RF-отрицателен ювенилен ревматоиден артрит се среща при всяко дете, има сравнително лек курс с рядко образуване на ревматоидни възли.

Системната форма се характеризира с изразени извън-артикуларни прояви: упорита фебрилна треска с забързан характер, полиморфен обрив на крайниците и тялото, генерализирана лимфаденопатия, хепатолинеален синдром, миокардит, перикардит, плеврит, гломерулонефрит. Увреждане на ставите може да възникне в първоначалния период на системния ювенилен ревматоиден артрит или няколко месеца по-късно, докато се приема хроничен рецидивиращ курс. Синдромът на Still е по-чест при деца от предучилищна възраст, характеризира се с полиартрит с лезии на малки стави. Синдромът на Wissler-Fanconi обикновено се появява в училищна възраст и се проявява с преобладаването на полиартрит на големи, включително тазобедрените стави, без забележими деформации.

Усложненията при ювенилния ревматоиден артрит са вторична амилоидоза на бъбреците, черния дроб, миокард, червата, синдром на активиране на макрофаги с възможен фатален изход, кардиопулмонална недостатъчност, забавяне на растежа. Олигоартрит тип I е придружен от хроничен иридоциклит с риск от загуба на зрението, олигоартрит тип II е спондилоартропатия. Прогресията на ювенилния ревматоиден артрит води до трайна деформация на ставите с частично или пълно ограничаване на тяхната подвижност и ранно увреждане.

Диагностика на ювенилен ревматоиден артрит

Диагностика на ювенилен ревматоиден артрит се основава на анамнеза и изследване на дете от детски ревматолог и детски офталмолог, лабораторни изследвания (Hb, ESR, наличие на RF, антинуклеарни антитела), рентгенография и ЯМР на ставите, пункция на ставите (артроцентеза).

Критериите за ювенилен ревматоиден артрит са: дебют до 16 години; продължителност на заболяването над 6 седмици; наличието на поне 2-3 признака (симетричен полиартрит, деформации на малките стави на ръцете, разрушаване на ставите, ревматоидни възли, позитивност в Руската федерация, положителни данни за синовиална биопсия, увеит).

Радиологичният стадий на ювенилен ревматоиден артрит се определя от следните характеристики: I - епифизарна остеопороза; II - епифизарна остеопороза със стесняване на ставното пространство, единични маргинални дефекти (усура); III - разрушаване на хрущялите и костите, многобройни узури, субуляции на ставите; IV - разрушаване на хрущяла и костите с фиброзна или костна анкилоза.

Лечение на ювенилен ревматоиден артрит

Лечението на ювенилен ревматоиден артрит е продължително и сложно, започва веднага след поставянето на диагнозата. През периода на обостряне, двигателната активност е ограничена (бягане, скачане, активни игри са изключени) и излагането на слънце е забранено. В хранителните ограничения са свързани със сол, протеини, въглехидрати и мазнини от животински произход, сладкиши. Препоръчва се храна с високо съдържание на растителни мазнини, млечни продукти с ниско съдържание на мазнини, плодове, зеленчуци, приемащи витамини от група В, РР, С.

Медикаментозно лечение на ювенилен ревматоиден артрит включва симптоматични (противовъзпалителни) лекарства на бързо действие и патогенетични (основни) агенти. В острия период на ставен синдром се предписват НСПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), ако е необходимо, глюкокортикостероиди (преднизон, бетаметазон) през устата, локално и интраартикуларно или под формата на пулсова терапия. Продължителната употреба на основни имуносупресори (метотрексат, сулфасалазин) намалява необходимостта от симптоматични лекарства, предотвратява прогресията, удължава ремисия и подобрява прогнозата за ювенилен ревматоиден артрит.

Важен компонент при лечението на ювенилен ревматоиден артрит е тренировъчна терапия, масаж, физиотерапия (медицински фонофореза, кал, парафин, озокеритни приложения, UVA, лазерна терапия) и лечение с природни фактори. При изразени деформации на ставите и развитие на тежка анкилоза се посочват ставни протези.

Прогноза и профилактика на ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит е доживотна диагноза. При адекватно лечение и редовен мониторинг на ревматолог е възможна дългосрочна ремисия без изразени деформации и загуба на функцията на ставите със задоволително качество на живот (учене, работа в професията). Рискът от обостряне може да продължи дълго време. По-неблагоприятна прогноза с ранен дебют, непрекъснато повтарящ се курс, RF + полиартрит и системни форми на ювенилен ревматоиден артрит, водещи до развитие на усложнения, тежки ограничения на движението в ставите и увреждания. За да се предотвратят екзацербации на ювенилен ревматоиден артрит, е необходимо да се избягва инсолация, хипотермия, промяна на климатичната зона, ограничаване на контакта с инфекциозни пациенти, изключване на профилактични ваксинации и получаване на имуностимуланти.

Ювенилен ревматоиден артрит. Клиника. Диагноза. Диференциална диагноза. Лечение. Предотвратяване.

Ювенилният ревматоиден артрит (JRA) е неуточнен артрит, който продължава повече от 6 седмици и се развива при деца на възраст не по-възрастни от 16 години с изключение на друга съвместна патология.

ЮРА е едно от най-честите и инвалидизиращи ревматични заболявания при децата.

Етиология и патогенеза

Най-чести са вирусни или смесени бактериално-вирусни инфекции, ставни наранявания, инсолация или хипотермия, профилактични ваксинации, особено извършени на заден план или веднага след остра респираторна вирусна инфекция или бактериална инфекция.

Обикновено се засяга синовиалната мембрана на ставата, богата на имунокомпетентни клетки, където се развива масивна имуно-възпалителна реакция с последващо образуване на комплексен автоимунен механизъм на патогенезата на ЮРА. Антигенът причинява хиперпродукция на модифицирани имуноглобулини, които имунната система възприема като автоантигени. В отговор плазмените клетки на синовиалната мембрана на ставата произвеждат антитела - така наречените ревматоидни фактори. Реакцията на автоантиген-автоантитела, настъпваща в синовиалната тъкан с участието на комплемент.

Клинична картина

Болезненост и подуване първо се появяват в една става (обикновено в коляното), а след това, за период от 1-3 месеца, друг подобен стадий се присъединява към процеса от противоположната страна.

Симетрия на увреждане на ставите е един от основните признаци на ЮРА.

При деца процесът често започва с поражението на големи стави, докато при възрастни в началото на заболяването малките стави на пръстите са по-често засегнати.

В началната, ексудативна фаза на възпаление, дължаща се на болка и подуване на засегнатите стави, движенията в тях стават ограничени, позицията е принудена, като осигурява най-малко болезнено усещане.

В бъдеще процесът на развитие се дължи на продуктивната фаза на възпалението - има дегенерация на засегнатите стави, поради промени в периартикуларните тъкани, бурсит и тендовагинит, характерни за ЮРА.

Съвместна форма на ЮРА Съвместните лезии могат да бъдат множествени (полиартрит), ограничени, вълнуващи 2-3 стави (олигоартрит) или 1 става (моноартрит).

Полиартикуларната форма на ЮРА в активната фаза на заболяването се характеризира, освен със ставен синдром, с умерена треска, увеличаване на периферните лимфни възли, тежки автономни заболявания. Един от най-известните клинични симптоми е прогресивна мускулна дистрофия, особено при мускулни групи, разположени в близост до засегнатата става. В случаите на олиго- и особено моноартрит, основните прояви на заболяването са леки. В активната фаза на заболяването, като правило, синдром на болка. Артралгията може да бъде толкова силна, че дори докосването до листа причинява силна болка (листен синдром), което се обяснява с оток на възпалителния произход на периартикуларните тъкани и излив в кухината на ставата. С по-слабо изразена активност на процеса на болки в ставите се срещат само по време на движение и палпация. Резорбцията на ексудата може да бъде съпроводена от хрупкавост в ставите по време на движения, наподобяващи снега.

Пролиферативните и склеротичните промени в тъканите около ставите водят до развитие на контрактури, в резултат на което ставите се фиксират в определена позиция. Най-често се наблюдават свиващи контрактури поради слабостта на разтегателните мускули. През този период могат да се образуват изкълчвания и субулксации на ставите, в резултат на което пищялите се завъртат навън, развиват се улнарна абдукция на ръцете и други деформации на крайниците.

Симптомът на сутрешната скованост заслужава специално внимание. Пациентите често забелязват значителна трудност при движение в засегнатите стави сутрин.

Характеризира се главно със ставна форма на ЮРА при деца

По-чести (отколкото при възрастни) остро начало - 30%

Първоначално поражение: колена, глезена, ставите на китката

По-малко характеристика: първоначално увреждане на малките стави

Висока честота на моноартрит на коляното или глезена (30-50% в началото на заболяването)

Симетрията на лезията не винаги се изразява.

По-доброкачествен курс на ставен синдром, по-късно развитие на деструктивни промени в ставите

Увреждане на очите под формата на иридоциклит, увеит.

Диагностичните критерии на JRA включват:

Артритът продължава 3 месеца или повече.

Артрит на втората става, възникнал след 3 месеца и по-късно.

Симетрично увреждане на малките стави.

Тенозиновит или бурсит.

Ревматоидно увреждане на окото.

Остеопороза, малка кистозна реорганизация на костната структура на епифизата.

Съкращаване на ставите, костна ерозия, анкилоза на ставите.

Нарушен растеж на костите.

Поражението на шийните прешлени.

Положителен ревматоиден фактор.

Положителни данни за синовиалната биопсия.

Общият брой положителни знаци:

JRA вероятно (3 знака)

JRA определено (4 знака)

Jura classic (8 знака).

Хуморални реакции при ревматизъм:

1. Стрептококови антигени:

Диагностичен титър: 1: 1500 и повече

2. Антитела към кардиолипин клас IgG

3. b-лимфоцитен алоантиген, определен чрез използване на моноклонални антитела D8 / 17

Особености на ревматизма при деца:

Тежестта на ексудативния компонент на възпалението

По-честа лезия на сърдечно-съдовата система

Участие на други серозни мембрани (висцерит, полисерозит и др.)

По-често - екстракардиални прояви на заболяването

Склонност към рецидив

Множествени симптоми и полиморфизъм на клиничните прояви

По-тежък курс при децата

Съвременни характеристики на хода на ревматизма при деца:

Началото на болестта - в училищна възраст

Умерена и минимална възпалителна активност

Намален кардит

Несилно изразени сърдечни промени без очевидни признаци на НК

Латентно формиране на RPS без ясни индикации в историята на ORL

Диференциална диагноза. ЮРА трябва да се диференцира от много заболявания, които се срещат със ставен синдром, по-специално при ревматизъм, увреждания на ставите, остеомиелит, туберкулоза и др.

Диференциална диагноза на ЮРА и ревматизъм.

Методически указания за учениците

Катедра по педиатрия Медицински и дентален факултет

Името на темата за обучение: Заболявания на съединителната тъкан при деца. Особености на клиничната картина и хода на ревматизма при деца. Диференциална диагноза със сърдечна неревматична етиология и вродени сърдечни дефекти. Етапно лечение и профилактика на ревматизъм. Ревматоиден артрит. Форми и клинични прояви при деца. Лечение. Диференциална диагноза с дифузни заболявания на съединителната тъкан: периартерит нодоза, дерматомиозит. Анализ на болните. Решаване на ситуационни проблеми.

Целта на изучаването на академични теми. В съответствие с изискванията на Държавния образователен стандарт за висше професионално образование по специалност „Обща медицина” да формира основата на клиничното мислене и необходимите умения по изучаваната тема.

детайлизиране на структурата на заболяванията на съединителната тъкан при деца;

да запознае студентите със съвременната концепция за етиология, патогенеза, клиника и лечение на заболявания на съединителната тъкан при деца;

да фокусира учениците върху особеностите на протичането на заболявания на съединителната тъкан при деца;

да се запознаят с вариантите на клиничното протичане на ЮРА при децата;

да преподават диференциалната диагноза на ЮРА с други болести на колагена;

да се запознаят с основните принципи на лечение и профилактика на заболявания на съединителната тъкан при деца.

4. Основни термини:

Ювенилен ревматоиден артрит.

Синдромът (болестта) все още.

Алергосептична версия на заболяването.

5. План за изучаване на темата:

Определение, социална стойност.

Съвременната концепция за етиологията и патогенезата на ювенилния ревматоиден артрит.

Варианти на клиничното протичане. Диференциална диагностика на ЮРА с други болести на колагена.

Принципи на лечение и профилактика на заболявания на съединителната тъкан.

6. Представяне на учебния материал.

Определение и социална значимост

Ювенилният ревматоиден артрит (JRA) е неуточнен артрит, който продължава повече от 6 седмици и се развива при деца на възраст не по-възрастни от 16 години с изключение на друга съвместна патология.

ЮРА е едно от най-честите и инвалидизиращи ревматични заболявания при децата. Честотата на ЮРА е 2–16 случая на 100 000 деца на възраст под 16 години. Разпространението на ЮРА в различни страни е 0.05-0.6%. Разпространението на ЮРА при деца под 16 години на територията на Руската федерация е 62,3 на 100 000. По-често ревматоидният артрит засяга момичетата. Смъртността е 0.5-1%.

Етиология и патогенеза

Наследствени и екологични фактори участват в развитието на ЮРА, сред които инфекцията е от най-голямо значение. Най-чести са вирусни или смесени бактериално-вирусни инфекции, ставни наранявания, инсолация или хипотермия, профилактични ваксинации, особено извършени на заден план или веднага след остра респираторна вирусна инфекция или бактериална инфекция. Обикновено се засяга синовиалната мембрана на ставата, богата на имунокомпетентни клетки, където се развива масивна имуно-възпалителна реакция с последващо образуване на комплексен автоимунен механизъм на патогенезата на ЮРА. Антигенът причинява хиперпродукция на модифицирани имуноглобулини, които имунната система възприема като автоантигени. В отговор плазмените клетки на синовиалната мембрана на ставата произвеждат антитела - така наречените ревматоидни фактори. Реакцията на автоантиген-автоантитела, която се проявява в синовиалната тъкан с участието на комплемент, води до образуването на имунни комплекси и е придружена от тромбоцитна агрегация с освобождаването на серотонин и други биологично активни вещества. Тези агенти действат върху съдовата стена, увеличавайки нейната пропускливост, причинявайки съдова дилатация. Активираните компоненти на комплемента стимулират миграцията на неутрофили към съвместната кухина. В процеса на фагоцитоза на имунни комплекси от неутрофили, в синовиалната течност се освобождават протеолитични ензими. Последният активира възпалителни медиатори, което води до увреждане на клетъчните структури на хрущяла чрез образуване на автоантигени, които поддържат верижната реакция на имунитета, толкова типична за ЮРА. Имунните комплекси могат да се задържат дълго време в синовиалната тъкан и да причинят увреждане на ставите, както и да циркулират в кръвта, причинявайки екстра-ставни прояви на ЮРА, въз основа на ефектите на чувствителните лимфоцити и имунното възпаление. В активната фаза на заболяването общият брой на Т-клетките в периферната кръв намалява и техният брой в синовиалната течност се увеличава. В същото време броят на В клетките в синовиалната течност е значително намален. Хиперпродукцията на автоантитела в JRA може да се обясни с дефектни Т-супресори или с появата на авто-агресивен В-лимфоцитен клон.

Патологична анатомия на ЮРА

Етап 1: синовит

хиперемия и оток на синовиалната мембрана

натрупване на течности в ставата и периартикуларните тъкани

други елементи на ставата в патологичния процес nне се забърквайте!

възможна е обратимост на процеса

Етап 2: деструктивна, продуктивна склеротика

Паннус - агресивна гранулационна тъкан: унищожава хрущял, субхондрална кост, сухожилия, сухожилия

прогресивна фиброза на синовията,

фиброзно набръчкване на ставния сак,

развитие на костна анкилоза

Използвани са три класификации на заболяванията: класификацията на JRA на Американската асоциация по ревматология, класификацията на юношеския хроничен артрит на Европейската лига срещу ревматизма и класификацията на ювенилния идиопатичен артрит на Международната лига на ревматологичните асоциации. Сред местните ревматолози най-често използваната работна класификация на ЮРА, приета на конгреса на ревматолозите, все още е най-широко използваната.

Диагнозата е установена въз основа на източноевропейски диагностични критерии, разработени от ревматолози от Източна Европа и Русия в края на 70-те години (Долгополова А.В. и др., 1981).

Болезненост и подуване първо се появяват в една става (обикновено в коляното), а след това, за период от 1-3 месеца, друг подобен стадий се присъединява към процеса от противоположната страна. Симетрия на увреждане на ставите е един от основните признаци на ЮРА. При деца процесът често започва с поражението на големи стави, докато при възрастни в началото на заболяването малките стави на пръстите са по-често засегнати. В началната, ексудативна фаза на възпаление, дължаща се на болка и подуване на засегнатите стави, движенията в тях стават ограничени, позицията е принудена, като осигурява най-малко болезнено усещане. В бъдеще процесът на развитие се дължи на продуктивната фаза на възпалението - има дегенерация на засегнатите стави, поради промени в периартикуларните тъкани, бурсит и тендовагинит, характерни за ЮРА.

Съвместна форма на ЮРА. Увреждане на ставите може да бъде множествено (полиартрит), ограничено, вълнуващо 2-3 стави (олигоартрит) или 1 става (моноартрит).

Полиартикуларната форма на ЮРА в активната фаза на заболяването се характеризира, освен със ставен синдром, с умерена треска, увеличаване на периферните лимфни възли, тежки автономни заболявания. Един от най-известните клинични симптоми е прогресивна мускулна дистрофия, особено при мускулни групи, разположени в близост до засегнатата става. В случаите на олиго- и особено моноартрит, основните прояви на заболяването са леки. В активната фаза на заболяването, като правило, синдром на болка. Артралгията може да бъде толкова силна, че дори докосването до листа причинява силна болка (листен синдром), което се обяснява с оток на възпалителния произход на периартикуларните тъкани и излив в кухината на ставата. С по-слабо изразена активност на процеса на болки в ставите се срещат само по време на движение и палпация. Резорбцията на ексудата може да бъде съпроводена от хрупкавост в ставите по време на движения, наподобяващи снега.

Пролиферативните и склеротичните промени в тъканите около ставите водят до развитие на контрактури, в резултат на което ставите се фиксират в определена позиция. Най-често се наблюдават свиващи контрактури поради слабостта на разтегателните мускули. През този период могат да се образуват изкълчвания и субулксации на ставите, в резултат на което пищялите се завъртат навън, развиват се улнарна абдукция на ръцете и други деформации на крайниците.

Симптомът на сутрешната скованост заслужава специално внимание. Пациентите често забелязват значителна трудност при движение в засегнатите стави сутрин.

Степента на активност на артрит:

0 градуса - ESR до 12 мм

I степен - ESR 13 - 20 mm час

II степен - ESR 21 - 39 mm t

Клас III - ESR 40mm / h или повече

Характеризира се главно със ставна форма на ЮРА при деца

По-чести (отколкото при възрастни) остро начало - 30%

Първоначално поражение: колена, глезена, ставите на китката

По-малко характеристика: първоначално увреждане на малките стави

Висока честота на моноартрит на коляното или глезена (30-50% в началото на заболяването)

Симетрията на лезията не винаги се изразява.

По-доброкачествен курс на ставен синдром, по-късно развитие на деструктивни промени в ставите

Увреждане на очите под формата на иридоциклит, увеит.

Съвместно висцерална форма на ЮРА. В съответствие с клиничните характеристики се различават следните възможности:

опция с отделни viscerites.

Синдром на Стил характеризиращи се с остро начало, треска, понякога алергичен обрив по кожата, както и тежък ставен синдром, подути лимфни възли, черен дроб и далак. От началото на заболяването, полиартикуларен или генерализиран ставен синдром с лезия на шийните прешлени, се формира разпространението на пролиферативно-ексудативни промени в ставите, бързото развитие на персистиращи деформации и контрактури, мускулна загуба (атрофия). Ставите са подути, деконфигурирани, активни и пасивни движения в тях са трудни. Децата са обездвижени поради силно изразена болестна синдром и обща слабост, заемат принудително положение (на страната със свити ръце и крака в тялото), не седят сами и не могат да служат сами. Развиват се анемия, промени в други органи. Сърцето често е засегнато - миокардит, перикардит, може да се развие миопикардит, рядко - ендокардит. Приблизително 10% от пациентите развиват аортит. Може би участието в патологичния процес на дихателната система, главно на плеврата, по-рядко на белодробния паренхим под формата на пневмонит като проява на дифузен васкулит.

Синдромът на Стил има бързо прогресиращо течение с чести пристъпи. При всеки рецидив се засилват промените в ставите, ерозивните промени в ставите и костните анкилози са много характерни. Забавянето на растежа е особено изразено в началото на заболяването в ранното детство и полиартикуларния ставен синдром.

Allergoseptichesky вариант се характеризира с остро начало, висока температура с втрисане и изливане на пот при понижаване на температурата. Треска постоянна и може да продължи от 2-3 седмици до 2-3 месеца. Типичен обилен постоянен алергичен обрив, често полиморфен, макулопапуларен, рядко - уртикарна.

Още в началния период на заболяването се открива висцерална патология, най-често под формата на миоперикардит и плевропневмонит. Засегнати са предимно големи стави. Преобладават ексудативни промени, по-късно се развиват деформации и контрактури. При почти всички пациенти средно 4 години от заболяването развиват коксит, последван от асептична некроза на бедрените глави. В някои случаи увреждането на ставите се развива след няколко месеца, а понякога и години след дебюта на системните прояви (забавен ставен синдром). В клиничната картина при такива пациенти преобладават артралгия и миалгия, утежнени в разгара на треската.

Приблизително 10-20% от децата, обикновено с алергичен вариант и бързо прогресиращо течение на ЮРА, развиват амилоидоза. Амилоидната дистрофия обикновено се появява в бъбреците. В същото време, в ранните стадии се забелязва лека протеинурия, която впоследствие се увеличава, появяват се диспротеинемия, липидемия и хиперхолестеролемия. Бъбречната функция е нарушена, появяват се признаци на хронична бъбречна недостатъчност. Пациентите умират в резултат на увеличаване на азотемията. Амилоидозата може да стане генерализирана по природа с амилоидно отлагане в чревните стени, черния дроб, далака, кръвоносните съдове, сърцето. В периферната кръв се наблюдава повишаване на ESR, левкоцитоза с изразена неутрофилия и смяна на проби. При продължително протичане на заболяването се развива хипохромна анемия. Биохимичните кръвни тестове показват повишено ниво на серомукозна, дифениламинова реакция.

Опция с отделни висцерити е средно между преобладаващо ставните и ставно-висцералните форми. Началото на болестта често е подостра или първична хронична. Броят на засегнатите стави обикновено е малък, не повече от 4-6. Характеризира се с ранното развитие на фиброзни промени в ставите при почти пълната липса на ексудативния излив. Може да се развият фиброзен перикардит, плеврит, дифузни фибро-склеротични промени в белите дробове. Характеризира се с постоянното развитие на фиброзата на опорно-двигателния апарат и вътрешните органи.

Особености на ставно-висцералната форма на ЮРА при деца

JRA вариант под формата на синдром на Стил

Неравномерно развитие на ядрата на осификация, преждевременно затваряне на зелените зони => нарушаване на системния костен растеж => децата, изоставащи в растежа

Висока честота на лезии: цервикална гръбнака, тазобедрената става и други редки локализации

По-рядко, отколкото при възрастни, откриване на RF (25%)

Форма за изтичане на очите. Съвместните промени в тази форма на заболяването могат да бъдат минимални и често са представени от моноолигоартрит. Има случаи на първично ревматоидно увреждане на очите, което е изключително трудно за диагностициране. Страдате главно от хороидеята. Настъпва иридоциклит или увеит. Появява се типична триада: иридоциклит, катаракта, лентоподобна роговична дистрофия. При късна диагностика и лечение се развива значително намаляване на зрението или пълна загуба.

Диагнозата е установена въз основа на източноевропейски диагностични критерии, разработени от ревматолози от Източна Европа и Русия в края на 70-те години (Долгополова А.В. и др., 1981).

Диагностичните критерии на JRA включват:

Артритът продължава 3 месеца или повече.

Артрит на втората става, възникнал след 3 месеца и по-късно.