Основен / Рехабилитация

Миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб

Терминът миелодисплазия на лумбосакралната част на гръбначния стълб включва редица заболявания на опорно-двигателния апарат: гърба на бифида, междупрешленната херния, рахишис, сирингомиелия. Всяка от болестите има свои причини, симптоми и особености на лечението.

симптоми

В преобладаващия брой ситуации миелодисплазията се проявява в различни патологии в развитието на гръбначния мозък и мускулно-скелетната система. Често се диагностицира гръбначна херния. Интензивността на проявите на заболяването се дължи на тежестта на лезията на гръбначния стълб. Основните прояви на заболяването включват:

  • Нарушения от неврологичен характер, които се проявяват в долните крайници (парализа);
  • Намалена чувствителност;
  • Дисфункции в тонуса и в мускулната система на краката;
  • Нарушение на рефлекторната дейност;
  • Неспособност за поддържане на червата и пикочния мехур;
  • Изкривяване на гръбначния стълб, нарушения на походката;
  • Тежки патологии, които се проявяват в влошаването на трофизма. Резултатът е появата на дълготрайни язви на краката;
  • Потискане на физиологичното и умствено развитие;

В процеса на развитие на болестта има дисфункция в работата на тазовите органи.

Как да разпознаем патологията

При провеждане на диагностика е важно и клиничното изследване. При откриването на различни неврологични нарушения, лекарят може да визуализира степента на лезии на гръбначния мозък в различни части на гръбначния стълб.

Важни са инструменталните методи за изследване. Детето трябва да се подложи на такива процедури:

  • Neyrosonogramma;
  • MRI;
  • Elektroneyromiogramma;
  • Рентгенография на засегнатия гръбначен стълб, ръцете или краката, ако е необходимо Ултрасонография на отделителната система, коремните органи;

Виж също: обратно бифида при деца.

В преобладаващия брой на случаите, при наличието на миелодисплазия, се отбелязва предишното натоварване през периода на носене на бебето.

Методи за лечение

При избора на методи на лечение и съставяне на схема на терапия от лекар, трябва да се вземе под внимание формата на заболяването, степента на развитие, интензивността на симптомите. За изготвянето на схемата на терапия обикновено се изисква консултация с няколко специалисти - неонатолог, невролог, неврохирург, ортопед. Основните цели на терапевтичните интервенции са:

  • Подобряване на двигателната активност;
  • Повишена сила и ниво на двигателна активност в тези крайници, които са засегнати от патология;
  • Предотвратяване на потенциални усложнения;
  • Самопомощ и социална адаптация на бебето.

Хирургична интервенция

По време на борбата с миелодисплазията е необходима хирургична намеса, за да се отървете от вродени заболявания, пластична хирургия и отстраняване на междупрешленните хернии. Необходима е спешна интервенция в случаите, когато гръбначният мозък е разкъсан. Често то е съпроводено с тежко кървене и изтичане на ликьора.

Продължителността на рехабилитацията след операцията се дължи на ефективността на самата операция и отстраняването на неврологичните симптоми.

лекарства

Употребата на различни лекарства е важна стъпка в лечението на болести като миелодисплазия. Ако има признаци като пареза на крайниците, обикновено се предписват следните лекарства - Prozerin, Galantamine. Задачата на тези лекарства е да повиши тонуса на мускулната система. С помощта на мускулни стимуланти се провежда курс на терапия. Продължителността му е поне три седмици, след което те си правят пауза и възобновяват курса на терапията отново.

При повишено съдържание на гръбначномозъчна течност в мозъка се използват дехидратационни лекарства (диакарб, магнезиев сулфат). Приемането на Asparkam е задължително, чиято задача е да поддържа оптималния показател за калий в организма. С помощта на Церебролизин Пирацетам регулира активността на централната нервна система. Практически винаги е задължително да се вземат лекарства, принадлежащи към група Б. По време на предписването на каквито и да е лекарства трябва да се има предвид възрастта, тежестта на заболяването и телесното тегло на бебето.

Нелекарствено лечение

Допълнителни процедури са част от лечението на миелодисплазия. Всички методи се предписват само от лекар, като се вземат предвид степента на патология и тежестта на заболяването.

  • Вижте също: лечение на лумбосакралната радикулопатия

Такива терапевтични мерки се прилагат: t

  • Физикална терапия - играе положителна роля в лечението на деца, чието състояние е обременено от пареза или парализа. Прилагат се пасивни манипулации, които плавно преминават към активни действия. Препоръчително е да се обучават родителите на основите на физиотерапията, така че те да могат да научат детето необходимата гимнастика;
  • Използването на терапевтичен масаж е препоръчително при наличие на лезии в крайниците. Също така, такива процедури засилват тонуса на мускулната система, влияят положително на състоянието на опорно-двигателния апарат, разтягат засегнатия прешлен;
  • Физикална терапия, която включва магнитна терапия, електрофореза, ултразвук.

Родителите ще извършват самостоятелно масаж в домашни условия, преди да са се обучавали при лекаря.

предотвратяване

За да се намали риска от вродени аномалии в развитието на детето, се препоръчва да се вземат мерки. Бременната жена трябва да яде пълноценна и балансирана диета, е необходимо да се изключат негативните зависимости. Използването на перорални медикаменти по лекарско предписание.

Много е важно да се контролира състоянието по време на бременност, за да се предотврати рискът от вътрематочна инфекция.

С изключение на всички предразполагащи фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода, можете да намалите риска от вродени аномалии в бебето.

Какво представлява некристалната бръмбална артроза на шийните прешлени?

Epidurit гръбначния стълб какво е това

Гръбначна туберкулоза: как да победим болестта?

Миелодисплазия: какво е това?

Без значение колко искаме, но не е възможно напълно да избегнем появата на вродени дефекти. Каква е тази миелодисплазия? Според общоприетата терминология, миелодисплазията е обобщена концепция, чрез която разбираме различните дефекти в развитието на гръбначния мозък при деца:

  • Гърбът е бифида.
  • Спинална херния.
  • Rahishizis.
  • Сирингомиелия.
  • Спинална Дисрафия.
  • Кисти.
  • Прилепвания между нервните корени.
  • Патологичен растеж на костна тъкан (остеофити).

Вродени дефекти на гръбначния мозък могат да се появят на нивото на цервикалния, гръдния или лумбосакралния гръбначен стълб.

Основни термини

За много обикновени хора, които нямат специално медицинско образование, значението на повечето от горните термини е неизвестно. Нека се опитаме да внесем известна яснота и да обясним точно какво означават тези понятия:

  1. Гърбът на бифида е вроден дефект, характеризиращ се с несъединяване на гръбначните арки. Най-често подобна малформация се наблюдава в гръдния и гръбначния стълб.
  2. Спиналната херния е вродена аномалия, при която се забелязва протрузия на различни структури на гръбначния мозък (менингите, нервните корени, бялото вещество и др.) През отвора, образуван в резултат на гръбначния стълб.
  3. Rakhishizis - една от формите на цепнатината на гръбначния канал.
  4. Сирингомиелия е фетална малформация на нервната система, свързана с образуването на кухини в гръбначния мозък.

Клинична картина

В повечето случаи миелодисплазията се проявява при деца с няколко малформации на гръбначния мозък, но най-често се записва гръбначната херния. Тежестта на клиничните прояви на миелодисплазия ще зависи от тежестта и степента на увреждане на гръбначния мозък (цервикален, гръден или лумбално-крак). Основните симптоми на заболяването:

  • Неврологични нарушения на долните крайници под формата на пареза и парализа.
  • Разстройство на чувствителността.
  • Намаляване на тонуса и мускулната сила на засегнатите крайници.
  • Затихващи рефлекси.
  • Инконтиненция на урина и фекалии.
  • Ортопедични проблеми (различни видове изкривяване на гръбначния стълб, клисура).
  • Сериозни трофични разстройства, проявяващи се с нелечещи язви на долните крайници.
  • Нарушение на походката.
  • Забавяне на умственото и моторното развитие на бебето.

При миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб почти винаги се забелязва дисфункция на тазовите органи.

диагностика

От голямо значение при диагностицирането на миелодисплазия при деца е клиничен преглед. Откриването на нехарактерни неврологични разстройства позволява на опитен лекар да подозира нивото на увреждане на гръбначния мозък, което може да бъде локализирано в шийката, гръдния или гръбначния стълб. В същото време са необходими инструментални диагностични методи. Според стандартната клинична практика на детето се предписват следните видове изследвания:

  • Neurosonography. Ултразвуковото изследване на мозъка на дете, страдащо от миелодисплазия, ще премахне хидроцефалията. Независимо от това, независимо от това дали е открито прекомерно натрупване на цереброспинална течност в мозъка (хидроцефалия), невросонографията се препоръчва да се повтори след 15-30 дни.
  • Магнитно-резонансна обработка. Днес, магнитен резонанс е водещ метод за изследване на деца с миелодисплазия. Този тип диагноза позволява подробно проучване на вродени структурни аномалии в гръбначния мозък. Въз основа на данните от ЯМР, лекарите ще решат кое лечение ще бъде най-ефективно във всеки случай.
  • Електроневромиография (ENMG). Възможно е да се оцени тежестта на лезията на нервно-мускулното ниво чрез регистриране на биоелектрични потенциали с електронеомиография. Много експерти подчертават този диагностичен метод. Също така, ENMG трябва да се извършва за всички пациенти с вродени аномалии на гръбначния мозък преди началото на клиничните симптоми на заболяването.
  • Рентгеново изследване на гръбначния стълб и засегнатите крайници.
  • Ултразвуково изследване на пикочната система и коремната кухина. Ултразвукът се предписва на тези бебета, които имат нарушение на тазовите органи (проблеми с процеса на уриниране и изпразване на дебелото черво).

При повече от 70% от случаите, децата с някаква форма на миелодисплазия изпитват влошаване на бременността.

лечение

Изборът на лечение за миелодисплазия при деца зависи от формата на заболяването, нивото на увреждане и тежестта на клиничните прояви. Няколко специализирани лекари (неонатолог, невропатолог, неврохирург, ортопед, физиотерапевт) могат едновременно да помогнат на детето да се справи с болестта. Какво лекарите се опитват да постигнат:

  1. За подобряване на двигателната активност на бебето.
  2. Увеличете силата и обхвата на движение в засегнатите крайници.
  3. Предупреждавайте възможните усложнения, като контрактури на ставите, мускулна атрофия и др.
  4. Научете детето си за самообслужване.
  5. Опитайте се да общувате с детето колкото е възможно повече.

Оперативна намеса

При оперативно лечение на миелодисплазия се извършва вроден дефект, пластична хирургия и елиминиране на патологична издатина под формата на гръбначна херния. Спешна хирургична намеса е показана в случай на разкъсване на гръбначните мембрани, което, като правило, е съпроводено с кървене и изтичане на цереброспиналната течност (алкохол). Продължителността на възстановителния период след операцията зависи от ефективността на хирургичната интервенция и регресията на неврологичните симптоми.

Медикаментозна терапия

Използването на различни лекарства заема специално място в лечението на миелодисплазия при деца. Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Се използват като стимулираща терапия за отпуснати парези на крайниците, които повишават мускулния тонус. Терапевтичният курс на антихолинестеразните лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мускулната система, може да продължи до 25-30 дни. След известно време курсовете се повтарят.

Ако има прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка, използвайте дехидратационна терапия с диакарб и магнезиев сулфат. Успоредно с това, не забравяйте да назначите Asparks за поддържане на нормални нива на калий в организма. Церебролизин, пирацетам, глиатилин и др. Имат положителен ефект върху работата на централната нервна система, като в повечето случаи се използват препарати от витамини от група В.

С въвеждането на всички лекарства се взема предвид възрастта и телесното тегло на детето.

Нелекарствена терапия

Огромна роля в лечението на вродени малформации на гръбначния мозък играе не-фармакологичната терапия, която се предписва от лекуващия лекар, като се отчита състоянието на детето и тежестта на патологията. Като правило се предписват следните терапевтични методи:

  • Упражнявайте терапия. Терапевтичната физическа подготовка е особено полезна за деца с дълбока пареза и парализа. Те използват предимно пасивни движения с постепенен преход към активни упражнения. За да можете редовно да се занимавате с детето у дома, уменията за физическа терапия учат родителите.
  • Терапевтичен масаж. Внимателното масажиране на засегнатите крайници и мускулите на торса има благоприятен ефект върху състоянието на бебето.
  • Физиотерапевтични процедури. Те могат да използват електрофореза, магнит, ултрависокочестотна терапия, синусоидални модулирани токове (SMT) и др.

Терапевтичен масаж и тренировъчна терапия за деца с миелодисплазия могат да се извършват от родителите у дома.

Критерии за ефективност на лечението

На какви показатели трябва да разчитаме, за да разберем колко ефективно е лечението при вроден дефект на гръбначния мозък? Изброяваме основните критерии за ефективността на лечението при деца с миелодисплазия:

  1. Няма проблеми с изтичане на цереброспиналната течност.
  2. Поведението на детето отговаря на възрастовите стандарти.
  3. Възстановява се количеството на движението и мускулния тонус.
  4. Подобрена енергийна ефективност и трофични мускули.
  5. Нормализиране на работата на тазовите органи.

Кога е необходима хоспитализация?

Децата трябва спешно да бъдат отведени в болница при животозастрашаващи състояния (загуба на съзнание, проблеми с дишането, прекомерно възбуждане или депресия на централната нервна система и др.). Рутинната хоспитализация е показана в следните случаи:

  • Двигателни нарушения на крайниците (парализа, пареза).
  • Забележимо намаление на обема на движенията.
  • Нарастваща слабост в краката или ръцете.
  • Нарушено функциониране на тазовите органи (уринарна инконтиненция, изпражнения).
  • Увеличен размер на главата.
  • Появата на признаци на забавено умствено и моторно развитие на бебето.

предотвратяване

За да се намали значително вероятността от вродени малформации при деца, по-специално миелодисплазия, е необходимо да се предприемат някои превантивни мерки, които се препоръчват от повечето специалисти. Ето основните моменти в първичната превенция:

  1. Предоставяне на бременни жени на пълна и балансирана диета.
  2. Отхвърлянето на всички лоши навици.
  3. Лечение по време на бременност само с одобрението на лекаря.
  4. Профилактика на вътрематочна инфекция.
  5. Редовен медицински преглед на бременна жена и наблюдение на развитието на плода.

Чрез премахване на всички фактори, които могат да повлияят неблагоприятно на хода на бременността, значително ще намалите риска от вродени дефекти при детето.

Какво представлява лумбосакралната миелодисплазия и как се лекува?

Миелодисплазията се характеризира като заболяване, което дестабилизира по-нататъшното развитие на гръбначния мозък и води до редица аномалии в опорно-двигателния апарат. Това не е едно специфично заболяване, а цял набор от заболявания, включително херния, рахизис и др. Горните заболявания имат индивидуални симптоми, клинична картина и различни методи на лечение.

симптоматика

Като правило, миелодисплазията се проявява като отклонения в функционалността на гръбначния мозък, нарушеното движение и физическото стареене на човека. При заболявания на гръбначния стълб, прекомерната физическа активност причинява силни болки в лумбосакралния гръбначен стълб. Myelodsplasia също принадлежи към такива заболявания.

Силни симптоми са причинени от тежка травма на гръбначния стълб, което води до неконтролируеми ефекти. Характерните симптоми на тази патология са:

  • Отклонения в централната нервна система, водещи до парализа на краката;
  • Липсата на пълна чувствителност;
  • Мускулен дисбаланс на долните крайници;
  • Нарушаване на моторната координация, внезапна промяна на походката;
  • Трудности при екскрементите;
  • Ярко проявена кифоза, сколиоза и други патологии, които действат като кривина на гръбначния стълб;
  • Появата на трофизъм, в резултат на която язви се появяват на долните крайници;
  • Бавно развитие на физиологията.

По време на инкубационния период пациентът има нарушена функционалност на тазовите органи.

Диагностични мерки

Диагностиката ще позволи да се установят настоящите аномалии в лумбално-кръста на гръбначния стълб и да се избере подходящото лечение. Основната задача е откриването на аномалии в човешката нервна система, за да се визуализира общата степен на лезията, както и локализацията на засегнатите гръбначни области.

В рамките на диагностичните мерки се извършва само инструментална и хардуерна диагностика, включително:

  • Рентгенова снимка на задните области с най-болезнени усещания;
  • Ултразвуково изследване на тазовите органи;
  • Elektroneyromiogramma;
  • Neyrosonogramma.

Като правило, развитието на миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб се появява по време на бременността на плода от майката. Ако причината е вродена аномалия, гръбначният стълб трябва да има подходяща кривина.

Как да се лекува

За да се направи цялостен график на комплексното лечение, е необходимо да се съберат данни за хода на заболяването, да се установи провокиращ фактор, да се идентифицира етиологията на патологията, както и да се определи наличието на налични симптоми. За планиране и определяне на методите на терапевтичен курс лекарите организират консултация, състояща се от тесни специалисти. Според резултатите от консултацията, терапевтичният курс трябва да включва:

  • Разработване на методология за подобряване на функционалността на опорно-двигателния апарат;
  • Премахване на парализа и стагнация в мускулите на долните крайници;
  • Изключения от ефектите на рисковия фактор;
  • Възможността за последваща успешна социализация на пациента.

Хирургичен метод

Необходима е спешна хирургична намеса за отстраняване на проблемните зони на гръбначния стълб, включително изкривяване на диска, херния, както и пластична хирургия за по-нататъшна корекция на опорно-двигателния апарат. Спешна хоспитализация и операция се извършва, ако пациентът е диагностициран с разкъсване на гръбначните обвивки. Това явление се характеризира с тежко вътрешно кървене.

Хирурзите елиминират хернията, поставят освободените дискове. Ако е необходимо, имплантите се имплантират, за да се коригира гръбначният стълб. Постоперативната рехабилитация варира от шест месеца до няколко години, в зависимост от степента на увреждане на нервната система.

Медикаментозна терапия

Употребата на лекарства е решаващ етап в лечението на миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб. Основната задача на лекарите, ръководени от методите на традиционната медицина - възстановяването на мускулния тонус и премахването на дисбаланса.

Помислете за основните видове лекарства, предписани на пациенти:

  • За да се елиминира парализата на крайниците, Proserin се предписва на пациента. Именно това лекарство помага да се нормализира активността на долните крайници и да се стабилизира състоянието на мускулите;
  • С голямо количество спинална течност в мозъка, пациентът приема Диакарб, което намалява опасния индекс до безопасна скорост;
  • Витамини от група В;
  • Антиспазматични лекарства. Премахване на мускулни и ставни крампи. Тези видове включват Asparks.

Терапевтичният курс е 21 дни. Следва кратка почивка от 4-5 дни за изготвяне на подробен доклад за хода на заболяването, за постигнатите резултати, както и за допълнителна диагностика. Провеждат се повторни диагностични дейности за събиране на информация и разработване на допълнителна схема за провеждане на лекарствена терапия.

Миелодисплазия причинява проблеми при пациент с движение и физическа активност, намалява качеството на живот. При първите симптоми трябва да посетите лекар и да се подложите на диагноза. В началния етап заболяването е податливо на медицинско лечение. Приемането на всички лекарства се извършва само след назначаване на лекар.

Как се проявява миелодисплазия при деца и как да се лекува?

Миелодисплазия - какво е това? Под този термин разбират недоразвитието на гръбначния мозък. Патологията има вродена природа, нейният вид допринася за генетичната предразположеност. Миелодисплазия при деца се диагностицира доста често и болестта има различна степен на тежест. Неговите леки форми практически не дават симптоми, човек може да живее целия си живот, без да знае за наличието на болестта. Тежката миелодисплазия допринася за развитието на редица ортопедични патологии, например синдром на Петрес.

Симптоми на заболяването

Първите признаци на миелодисплазия се откриват дори в периода на вътрематочно развитие. Повечето експерти смятат, че причината за аномалиите в структурата на гръбначния стълб и гръбначния мозък е провал в ембрионалното развитие. Този дефект е опасен, защото може да наруши функциите на долните крайници и тазовите органи. Симптомите на миелодисплазия при деца включват: t

  • изкълчвания на тазобедрените стави;
  • еквиноварус;
  • хидроцефалия;
  • напикаване;
  • незадържане на фекалиите.

Не по-малко чести са:

  • синдром на болка, локализиран в гърба;
  • намалена чувствителност;
  • пареза на долните и горните крайници.

Миелодисплазията може да има много опасни последствия.

Фото. Деформация на гръбначния стълб при миелодисплазия

Заболяването неблагоприятно се отразява на образуването на скелета, което води до изкривяване на гръбначния стълб, което в ранните етапи е почти незабележимо. С течение на времето стойката на пациента се променя значително (виж снимката), функциите на вътрешните органи са нарушени.

Често малформациите се комбинират. Например, миелодисплазията се комбинира със сирингомегалия, церебрална парализа, кожни заболявания, нефроптоза или синдром на Арнолд-Кларк.

Недостатъчното развитие на лумбалната област може да бъде отворено или затворено:

  1. Първият се характеризира с образуването на черупки и гръбначни кисти. Лесно се диагностицират, лечението се извършва хирургично.
  2. Скритата миелодисплазия се счита за по-трудна за откриване. Лезии на гръбначния мозък имат лека тежест, така че симптомите често отсъстват.

Как да открием болестта?

Диагнозата на миелодисплазия при деца може да се усложни от някои фактори. Съмнението за наличието на тази патология се появява при откриване на очевидни аномалии на гръбначния стълб и кожата или при нарушаване на тазовите органи.

Потвърдете диагнозата с КТ и ЯМР, невровизуални изследвания. Най-често използваните ЕЕГ, соматосензорни тестове и електронейромиография. Тези процедури ви позволяват бързо да определите наличието на патологични промени, характерни за дадено заболяване.

При миелодисплазия при деца често настъпва уринарна и фекална инконтиненция. Допринася за тази дисплазия на сакралния гръбначен мозък. Заболяването в този случай може да бъде придружено от намаляване на чувствителността на краката и перинеума, отсъствието на сухожилни рефлекси. Някои части от гръбначния мозък са отговорни за работата на отделителната система, така че недоразвитието им допринася за нарушаването на процесите на отделяне на урина.

Тези нарушения се откриват по време на електронейромиография и рентгеново изследване на лумбалния отдел на гръбначния стълб. С помощта на тези процедури се оценява състоянието на мускулите, отговорни за функционирането на пикочния мехур, както и нервните клетки, които контролират процеса на уриниране. В случай, че тези елементи функционират неправилно или отсъстват, се диагностицира миелодисплазия. Режимът на лечение ще бъде избран въз основа на резултатите от диагностичните процедури.

Терапевтични дейности

Методът се избира в зависимост от тежестта на заболяването. В момента се използват медицински, физиотерапевтични и хирургически техники.

Операцията се счита за най-ефективната част от терапевтичния комплекс, проявена при миелодисплазия. Той не само спира развитието на патологичния процес, но и повишава ефективността на лечението, предотвратява загубата на работоспособност.

Курсът на лекарствената терапия включва използването на ноотропи, активатори на медиатори, десенсибилизатори, биостимуланти, противовъзпалителни и обезболяващи средства. Освен това, могат да се използват макроергични съединения като кокарбоксилаза, АТР.

Най-ефективните физиотерапевтични процедури включват:

  1. Лазерни ефекти върху акупунктурните точки.
  2. Електростимулация на гръбначния мозък. Подобрява състоянието на нервните клетки и допринася за тяхното възстановяване, нормализира кръвоснабдяването на тъканите и пикочния мехур.
  3. Епидуралните блокади се използват за премахване на болката.

Тежките форми на миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб, допринасящи за дисфункцията на тазовите органи, значително влошават качеството на живот на пациента. В такива случаи на детето се предписват миотомия на Махони, електростимулация или епидурални инжекции. Стимулирането допринася за нормализирането на състоянието на нервните клетки, ускорявайки възстановяването на гръбначния мозък. Физиотерапевтичните процедури оказват благоприятен ефект върху спиналната циркулация.

Уродинамичните изследвания помагат на лекаря да реши възможността за комплексна терапия. С тяхна помощ се определят и противопоказанията за минимално инвазивна хирургия. Специално внимание трябва да се обърне на превенцията на следоперативните усложнения.

Лазерната терапия в момента успешно замества лекарственото лечение и значително подобрява общото състояние на пациента.

Прогнозата за миелодисплазия се определя от тежестта на нарушенията, причинени от нея. Лекувайте това заболяване веднага след откриването.

Превенцията се състои в своевременно генетично изследване на бъдещите родители, отговорно отношение към планирането и управлението на бременността.

Лумбосакрална миелодисплазия, лечение на миелодисплазия, симптоми на миелодисплазия

Без значение колко искаме, но не е възможно напълно да избегнем появата на вродени дефекти. Каква е тази миелодисплазия? Според общоприетата терминология, миелодисплазията е обобщена концепция, чрез която разбираме различните дефекти в развитието на гръбначния мозък при деца:

  • Гърбът е бифида.
  • Спинална херния.
  • Rahishizis.
  • Сирингомиелия.
  • Спинална Дисрафия.
  • Кисти.
  • Прилепвания между нервните корени.
  • Патологичен растеж на костна тъкан (остеофити).

Вродени дефекти на гръбначния мозък могат да се появят на нивото на цервикалния, гръдния или лумбосакралния гръбначен стълб.

Основни термини

За много обикновени хора, които нямат специално медицинско образование, значението на повечето от горните термини е неизвестно. Нека се опитаме да внесем известна яснота и да обясним точно какво означават тези понятия:

  1. Гърбът на бифида е вроден дефект, характеризиращ се с несъединяване на гръбначните арки. Най-често подобна малформация се наблюдава в гръдния и гръбначния стълб.
  2. Спиналната херния е вродена аномалия, при която се забелязва протрузия на различни структури на гръбначния мозък (менингите, нервните корени, бялото вещество и др.) През отвора, образуван в резултат на гръбначния стълб.
  3. Rakhishizis - една от формите на цепнатината на гръбначния канал.
  4. Сирингомиелия е фетална малформация на нервната система, свързана с образуването на кухини в гръбначния мозък.

Клинична картина

В повечето случаи миелодисплазията се проявява при деца с няколко малформации на гръбначния мозък, но най-често се записва гръбначната херния. Тежестта на клиничните прояви на миелодисплазия ще зависи от тежестта и степента на увреждане на гръбначния мозък (цервикален, гръден или лумбално-крак). Основните симптоми на заболяването:

  • Неврологични нарушения на долните крайници под формата на пареза и парализа.
  • Разстройство на чувствителността.
  • Намаляване на тонуса и мускулната сила на засегнатите крайници.
  • Затихващи рефлекси.
  • Инконтиненция на урина и фекалии.
  • Ортопедични проблеми (различни видове изкривяване на гръбначния стълб, клисура).
  • Сериозни трофични разстройства, проявяващи се с нелечещи язви на долните крайници.
  • Нарушение на походката.
  • Забавяне на умственото и моторното развитие на бебето.

При миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб почти винаги се забелязва дисфункция на тазовите органи.

диагностика

От голямо значение при диагностицирането на миелодисплазия при деца е клиничен преглед. Откриването на нехарактерни неврологични разстройства позволява на опитен лекар да подозира нивото на увреждане на гръбначния мозък, което може да бъде локализирано в шийката, гръдния или гръбначния стълб. В същото време са необходими инструментални диагностични методи. Според стандартната клинична практика на детето се предписват следните видове изследвания:

  • Neurosonography. Ултразвуковото изследване на мозъка на дете, страдащо от миелодисплазия, ще премахне хидроцефалията. Независимо от това, независимо от това дали е открито прекомерно натрупване на цереброспинална течност в мозъка (хидроцефалия), невросонографията се препоръчва да се повтори след 15-30 дни.
  • Магнитно-резонансна обработка. Днес, магнитен резонанс е водещ метод за изследване на деца с миелодисплазия. Този тип диагноза позволява подробно проучване на вродени структурни аномалии в гръбначния мозък. Въз основа на данните от ЯМР, лекарите ще решат кое лечение ще бъде най-ефективно във всеки случай.
  • Електроневромиография (ENMG). Възможно е да се оцени тежестта на лезията на нервно-мускулното ниво чрез регистриране на биоелектрични потенциали с електронеомиография. Много експерти подчертават този диагностичен метод. Също така, ENMG трябва да се извършва за всички пациенти с вродени аномалии на гръбначния мозък преди началото на клиничните симптоми на заболяването.
  • Рентгеново изследване на гръбначния стълб и засегнатите крайници.
  • Ултразвуково изследване на пикочната система и коремната кухина. Ултразвукът се предписва на тези бебета, които имат нарушение на тазовите органи (проблеми с процеса на уриниране и изпразване на дебелото черво).

При повече от 70% от случаите, децата с някаква форма на миелодисплазия изпитват влошаване на бременността.

лечение

Изборът на лечение за миелодисплазия при деца зависи от формата на заболяването, нивото на увреждане и тежестта на клиничните прояви. Няколко специализирани лекари (неонатолог, невропатолог, неврохирург, ортопед, физиотерапевт) могат едновременно да помогнат на детето да се справи с болестта. Какво лекарите се опитват да постигнат:

  1. За подобряване на двигателната активност на бебето.
  2. Увеличете силата и обхвата на движение в засегнатите крайници.
  3. Предупреждавайте възможните усложнения, като контрактури на ставите, мускулна атрофия и др.
  4. Научете детето си за самообслужване.
  5. Опитайте се да общувате с детето колкото е възможно повече.

Оперативна намеса

При оперативно лечение на миелодисплазия се извършва вроден дефект, пластична хирургия и елиминиране на патологична издатина под формата на гръбначна херния. Спешна хирургична намеса е показана в случай на разкъсване на гръбначните мембрани, което, като правило, е съпроводено с кървене и изтичане на цереброспиналната течност (алкохол). Продължителността на възстановителния период след операцията зависи от ефективността на хирургичната интервенция и регресията на неврологичните симптоми.

Медикаментозна терапия

Използването на различни лекарства заема специално място в лечението на миелодисплазия при деца. Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Се използват като стимулираща терапия за отпуснати парези на крайниците, които повишават мускулния тонус. Терапевтичният курс на антихолинестеразните лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мускулната система, може да продължи до 25-30 дни. След известно време курсовете се повтарят.

Ако има прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка, използвайте дехидратационна терапия с диакарб и магнезиев сулфат. Успоредно с това, не забравяйте да назначите Asparks за поддържане на нормални нива на калий в организма. Церебролизин, пирацетам, глиатилин и др. Имат положителен ефект върху работата на централната нервна система, като в повечето случаи се използват препарати от витамини от група В.

С въвеждането на всички лекарства се взема предвид възрастта и телесното тегло на детето.

Нелекарствена терапия

Огромна роля в лечението на вродени малформации на гръбначния мозък играе не-фармакологичната терапия, която се предписва от лекуващия лекар, като се отчита състоянието на детето и тежестта на патологията. Като правило се предписват следните терапевтични методи:

  • Упражнявайте терапия. Терапевтичната физическа подготовка е особено полезна за деца с дълбока пареза и парализа. Те използват предимно пасивни движения с постепенен преход към активни упражнения. За да можете редовно да се занимавате с детето у дома, уменията за физическа терапия учат родителите.
  • Терапевтичен масаж. Внимателното масажиране на засегнатите крайници и мускулите на торса има благоприятен ефект върху състоянието на бебето.
  • Физиотерапевтични процедури. Те могат да използват електрофореза, магнит, ултрависокочестотна терапия, синусоидални модулирани токове (SMT) и др.

Терапевтичен масаж и тренировъчна терапия за деца с миелодисплазия могат да се извършват от родителите у дома.

Критерии за ефективност на лечението

На какви показатели трябва да разчитаме, за да разберем колко ефективно е лечението при вроден дефект на гръбначния мозък? Изброяваме основните критерии за ефективността на лечението при деца с миелодисплазия:

  1. Няма проблеми с изтичане на цереброспиналната течност.
  2. Поведението на детето отговаря на възрастовите стандарти.
  3. Възстановява се количеството на движението и мускулния тонус.
  4. Подобрена енергийна ефективност и трофични мускули.
  5. Нормализиране на работата на тазовите органи.

Кога е необходима хоспитализация?

Децата трябва спешно да бъдат отведени в болница при животозастрашаващи състояния (загуба на съзнание, проблеми с дишането, прекомерно възбуждане или депресия на централната нервна система и др.). Рутинната хоспитализация е показана в следните случаи:

  • Двигателни нарушения на крайниците (парализа, пареза).
  • Забележимо намаление на обема на движенията.
  • Нарастваща слабост в краката или ръцете.
  • Нарушено функциониране на тазовите органи (уринарна инконтиненция, изпражнения).
  • Увеличен размер на главата.
  • Появата на признаци на забавено умствено и моторно развитие на бебето.

предотвратяване

За да се намали значително вероятността от вродени малформации при деца, по-специално миелодисплазия, е необходимо да се предприемат някои превантивни мерки, които се препоръчват от повечето специалисти. Ето основните моменти в първичната превенция:

  1. Предоставяне на бременни жени на пълна и балансирана диета.
  2. Отхвърлянето на всички лоши навици.
  3. Лечение по време на бременност само с одобрението на лекаря.
  4. Профилактика на вътрематочна инфекция.
  5. Редовен медицински преглед на бременна жена и наблюдение на развитието на плода.

Чрез премахване на всички фактори, които могат да повлияят неблагоприятно на хода на бременността, значително ще намалите риска от вродени дефекти при детето.

Възможни причини за развитие

Миелодисплазия на лумбосакралната част на гръбначния стълб възниква в резултат на следните патологии:

  • гръбначна херния (част от гръбначния мозък се простира отвъд костния канал поради дефект на мембраните);
  • рахизис (вродена аномалия на развитието на нервната тъкан);
  • сирингомиелия (появата на кухина в тъканите на гръбначния мозък);
  • агенезия на дисталния гръбначен стълб;
  • доброкачествени и злокачествени тумори на гръбначния мозък;
  • травматични наранявания;
  • дегенеративни промени в гръбначния стълб;
  • spina bifida (непълно затваряне на невралната тръба по време на развитието на плода).

Миелодисплазия на лумбосакралния гръбначен стълб при деца често възниква от момента на раждането. Тя се проявява с вродени малформации на гръбначния стълб, които се комбинират с церебрална парализа, синдром на Арнолд-Кларк, кожни лезии и сирингомиелия.

Всички тези патологии са обединени от факта, че те са придружени от нарушение на инервацията на нивото на лумбалните гръбначни нерви (L1-L5).

ICD-10 Код за миелодисплазия - Q06.8

Клинична картина

Тежестта на клиничната картина при миелодисплазия зависи от причината на заболяването, степента на увреждане на гръбначния мозък. Сирингомиелия често има бавно прогресиране на симптомите. Началото на заболяването обикновено с вродени аномалии съвпада с момента на раждане. Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от възрастта на детето.

Обикновено отделят няколко групи симптоми:

  • неврологични дефекти;
  • нарушаване на функционирането на опорно-двигателния апарат;
  • влошаване на състоянието на храносмилателната или пикочната система.

Симптоми на миелодисплазия

Неврологичните симптоми на патология като миелодисплазия включват:

  • намалена периферна чувствителност на кожата;
  • развитие на парестезии (усещане за парене, натъртвания);
  • намаляване на физическата сила на отделните мускули на краката (симетрични или асиметрични);
  • болки в лумбалната област, които могат да се откажат в крака и да се усилят с отделни движения на тялото;
  • развитие на трофични язви по краката;
  • парализа на един или на двата крайника.

Има и признаци на дисфункция на опорно-двигателния апарат:

  • мускулна атрофия на долните крайници;
  • деформация на лумбалния отдел на гръбнака и сакрума;
  • развитие на деформации на краката поради разликата в тонуса на различните мускули;
  • хроничен артрит на тазобедрени или коленни стави;
  • анормално развитие на таза.

Възможни са следните симптоми от страна на вътрешните органи:

  • атония на пикочния мехур, което води до инконтиненция;
  • пристрастяване към запек;
  • повишено производство на газ в червата;
  • нарушена репродуктивна функция, намалено сексуално желание;
  • повишен риск от развитие на инфекции на пикочните пътища.

диагностика

Пациент с такива нарушения като миелодисплазия се диагностицира от невролог. Обикновено го изпращат от педиатри или местни лекари. Първо, той внимателно събира оплаквания от пациента или неговите родители, като особено се набляга на нарушенията на чувствителността и подвижността.

Необходимо е също така да се изясни хода на бременността с майката, наличието на заболявания през този период, лекарството, наличието на аномалии в развитието на близките. След това се провежда цялостно външно изследване на пациента, при което често е възможно да се идентифицират признаци на анормално развитие на лумбалния отдел на гръбначния стълб.

Общите клинични изпитвания играят незначителна роля в диагностицирането на такива нарушения като миелодисплазия. Акцентът е върху инструменталната диагностика:

  • компютърна томография (КТ);
  • магнитен резонанс (MRI);
  • ултразвукова диагностика на храносмилателната и урогениталната системи;
  • електромиография.

Използването на тези методи позволява точно да се определи вида на патолозите на гръбначния стълб (и / или) на гръбначния мозък и да се провери причината за развитието на миелодисплазия в повечето случаи.

От голямо значение е ранната диагностика на вродени малформации по време на бременността на една жена. Поради това е необходимо няколко пъти да се извърши скрининг ултразвуково изследване, което дава възможност да се идентифицират най-големите дефекти на гръбначния стълб през втория триместър.

Методи за лечение

Хирургична интервенция

Операциите се извършват в специализирани неврохирургични клиники. Най-често срещаните интервенции са:

  • оперативна стабилизация на гръбначния стълб - се извършва в присъствието на значително изкривяване на лумбалната (повече от 30 °);
  • кифектомия - пластична кифоза на лумбалния отдел на гръбначния стълб;
  • микрохирургични интервенции на гръбначния мозък (отстраняване на тумори, кисти);
  • лумбално шунтиране - при наличие на хидроцефалия;
  • пластмаса на вродени малформации на лумбалната част на гръбначния стълб - за предпочитане се извършва в първите седмици след раждането на детето.

Операцията ви позволява да възстановите нормалната физиологична структура на гръбначния стълб, за да елиминирате компресията на гръбначните нерви.

Медикаментозно лечение

Лекарствената терапия може да намали тежестта на симптомите на миелодисплазия. Тя включва назначаването на следните групи лекарства:

  • нестероидни противовъзпалителни лекарства за намаляване на локалното възпаление и болка;
  • инхибитори на холинестеразата (прозерин, неостигмин, физостигмин) - допринасят за възстановяване на двигателната активност на периферните мускули;
  • мускулни релаксанти (толперизон, баклофен, циклобензаприн) - намаляват мускулния тонус, който често се повишава с пареза на долните крайници;
  • невропротектори (церебролизин, цитиколин, гама-аминомаслена киселина) - спомагат за възстановяването (увредените части на нервната система);
  • Витамини В - необходими за регенерация на нервната тъкан;
  • спазмолитици (дротаверин, папаверин) - с спастични чревни колики;
  • стимулатори на подвижността на храносмилателния тракт (домперидон, иоприд) - с едновременно нарушение на чревната подвижност.

Лечение без лекарства

Нелекарственото лечение в неврологията играе водеща роля в лечението на пациенти с миелодисплазия. Тя ви позволява да възстановите нарушената функция на периферните нерви, намалява времето за рехабилитация след операцията и позволява на пациентите да живеят напълно в бъдеще.

Обикновено нелекарствените методи включват:

  1. Физикална терапия (физиотерапия) - се извършва под наблюдението на квалифициран рехабилитатор по индивидуална програма за всеки пациент. Започва в ранния следоперативен период. Нейната цел е да увеличи максимално моторните умения и да укрепи мускулната система на пациента. С течение на времето към него се добавят и класове по плуване и гимнастика.
  2. Масаж - извършва се внимателно на няколко етапа. Първо, трябва да премахнете хипертоничността на отделните мускули на долната част на гърба и долните крайници. След това корекцията се извършва при наличие на деформация на гръбначните дискове и укрепването на мускулната система.
  3. Физиотерапевтичните методи (електрическа стимулация, магнитна терапия, електрофореза, ултразвук) подобряват микроциркулацията в засегнатата област, ускоряват регенерацията на тъканите и облекчават възпалителния процес.
  4. Рационално хранене на пациента. Диета с миелодисплазия трябва да включва достатъчно количество витамини и микроелементи, така че съдържа голям брой плодове и зеленчуци.

Причини и класификация на миелодиспластичен синдром

Предвид причините за развитие, съществуват два вида миелодиспластичен синдром: първичен (идиопатичен) и вторичен. Идиопатичният вариант се открива в 80-90% от случаите, диагностицира се главно при пациенти на възраст над 60 години. Причини за възникване не могат да бъдат установени. Сред рисковите фактори за първичен миелодиспластичен синдром са тютюнопушенето, повишените нива на радиация при изпълнение на професионални задължения или живот в неблагоприятна екологична зона, чест контакт с бензин, пестициди и органични разтворители, някои наследствени и вродени заболявания (неврофиброматоза, анемия на Фанкони, синдром на Даун).

Вторичният вариант на миелодиспластичен синдром се наблюдава в 10-20% от случаите, той може да се появи на всяка възраст. Причината за развитие е химиотерапия или лъчетерапия за някакъв вид рак. Сред лекарствата с доказана способност да причиняват миелодиспластичен синдром са циклофосфамид, подофилотоксини, антрациклини (доксорубицин) и топоизомеразни инхибитори (иринотекан, топотекан). Вторичният вариант се характеризира с по-висока устойчивост към лечение, по-висок риск от развитие на остра левкемия и по-неблагоприятна прогноза.

В модерното издание на класификацията на СЗО се разграничават следните видове миелодиспластичен синдром:

  • Огнеупорна анемия. Запазени повече от шест месеца. При анализа на кръвните взривове липсват или единични. В костния мозък еритроидна дисплазия на зародиша.
  • Огнеупорна анемия с пръстен сидеробласти. Запазени повече от шест месеца. В кръвния тест няма взривове. В костния мозък еритроидна дисплазия на зародиша.
  • Огнеупорна цитопения с мултилинейна дисплазия. При анализа на кръвта на телешкото на Ауер липсват бласти, липсват или изолират, откриват се панцитопения и се увеличава броя на моноцитите. При диспластичните промени в костния мозък, които са по-малко от 10% от клетките в 1 миелоидна клетъчна линия, бластите по-малко от 5% не са.
  • Рефрактерна анемия с излишък на бласти-1. При анализа на кръвта на телешкото на Ауер липсват, бласти над 5%, цитопения и увеличаване на броя на моноцитите. В костния мозък дисплазия на една или няколко клетъчни линии, бласти 5-9%, Auer тела не са.
  • Рефрактерна анемия с излишък на бласти-2. При анализа на кръвта може да се открие увеличение на броя на моноцитите, цитопенията, бластите 5-19%, Auer телата. В костната мозъчна дисплазия на една или няколко клетъчни линии се откриват бласти 10-19%, Auer тела.
  • Некласифициран миелодиспластичен синдром. При анализа на кръвната цитопения липсват бласти или са единични, липсват тела на Ауер. При костномозъчната дисплазия на един мегакариоцитен или гранулоцитен кълнове, бласти с повече от 5%, тялото на Ауер отсъства.
  • Миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана 5q делеция. При анализа на кръвна анемия, бласти над 5% е възможна тромбоцитоза. В костния мозък повече от 5% от бластите, тялото на Ауер отсъства, изолирана 5q делеция.

Симптоми на миелодиспластичен синдром

Клиничните симптоми се определят от степента на нарушения на миелопоезата. При леки нарушения е възможен продължителен асимптоматичен или изтрит курс. Поради слабостта на клиничните прояви, някои пациенти не отиват при лекарите, а миелодиспластичен синдром се открива по време на следващия медицински преглед. С преобладаване на анемия, слабост, недостиг на въздух, лоша толерантност към упражнения, бледа кожа, замаяност и припадък.

При миелодиспластичен синдром с тромбоцитопения се наблюдава повишено кървене, наблюдава се венците и кървенето на носа, на кожата се появяват петехии. Възможни са подкожни кръвоизливи и менорагия. Миелодиспластичен синдром с тежка неутропения и агранулоцитоза се проявява с чести настинки, стоматит, синузит или стрептококи. При тежки случаи може да се развие пневмония или сепсис. Инфекциозните заболявания често са причинени от гъбички, вируси или опортюнистични микроби. Всеки пети пациент с миелодиспластичен синдром показва увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб.

Диагностика на миелодиспластичен синдром

Диагнозата се поставя на базата на лабораторни данни: анализ на периферната кръв, биопсия на костния мозък, последвана от цитологично изследване, цитохимични и цитогенетични изследвания. При анализа на периферната кръв на пациентите с миелодиспластичен синдром обикновено се открива панцитопения и по-рядко се открива дву- или еднороден цитопения. Нормоцитна или макроцитна анемия се наблюдава при 90% от пациентите, а неутропения и левкопения се срещат при 60%. Тромбоцитопения се наблюдава при повечето пациенти с миелодиспластичен синдром.

При изследването на костния мозък броят на клетките обикновено е нормален или увеличен. Още в ранните стадии се откриват признаци на дизеритропозой. Броят на взривовете зависи от формата на миелодиспластичен синдром, той може да бъде нормален или увеличен. Впоследствие се наблюдават дисгранулоцитоза и дисмегакариоцитопоеза. При някои пациенти признаците на костния мозък са много слаби. В процеса на цитогенетичните изследвания при хром пациенти се откриват хромозомни аномалии. Диференциалната диагноза на миелодиспластичния синдром се извършва с В12-дефицитна анемия, фолиево-дефицитна анемия, апластична анемия, остра миелоидна левкемия и други остри левкемии.

Лечение и прогноза за миелодиспластичен синдром

Тактиката на лечението се определя от тежестта на клиничните симптоми и лабораторните промени. При отсъствие на явни признаци на анемия, хеморагичен синдром и инфекциозни усложнения се извършва наблюдение. При миелодиспластичен синдром с тежка анемия, тромбоцитопения и неутропения, както и при висок риск от остра левкемия, предпише допълнително лечение, химиотерапия и имуносупресивна терапия. Ако е необходимо, извършвайте трансплантация на костен мозък.

Съпътстващата терапия е най-честото лечение на миелодиспластичен синдром. Осигурява интравенозна инфузия на кръвни съставки. При продължителна употреба, тя може да предизвика повишаване на нивото на желязото, което води до нарушения на жизнените органи, поради което се получават кръвопреливания, докато се приемат хелатори (лекарства, които свързват желязото и насърчават неговото елиминиране).

Имуносупресорите са ефективни при лечението на миелодиспластичен синдром с отсъствието на хромозомни аномалии, наличието на HLA-DR15 гена и хипо-клетъчния костен мозък. Химиотерапията се използва, когато трансплантацията на костен мозък е невъзможна. При трансформация на миелодиспластичен синдром в остра левкемия, както и при рефрактерни анемии с излишък на бласти в нормална клетка и хиперцелуларен костен мозък, и ниски при невъзможност за трансплантация на костен мозък се използват високи дози лекарства. Наред с изброените средства, на пациентите се предписват хипометилиращи средства (азацитидин). Най-надеждният начин за постигане на пълна дългосрочна ремисия е трансплантацията на костен мозък.

Прогнозата зависи от вида на миелодиспластичния синдром, броя на хромозомните аномалии, необходимостта от редовно преливане на кръвни съставки, тежестта на клиничните прояви и наличието на усложнения. Има 5 рискови групи. Средната преживяемост при пациенти с миелодиспластичен синдром, принадлежащи към групата с най-ниско ниво на риск е повече от 11 години; с най-високата - около 8 месеца. Вероятността за отхвърляне на костен мозък след трансплантация е около 10%.